CSS定义

• 由感染、肿瘤和自身免疫性疾病等病因引起的免疫反应失控的临床综合征
• 特征为血浆中细胞因子水平明显升高，导致发热、多系统或脏器炎症反应及功能损害

CSS发生机制

• 引发血管和组织的通透性增加
  • 多种细胞因子影响，IL - 6等引发血管内皮损伤，导致血管渗漏
  • IL - 6、TNF - α等增加血管壁通透性，导致血浆渗漏和组织水肿
• 激活凝血系统阻碍微循环
  • 激活凝血系统和血小板，诱导微血栓形成
  • 促炎细胞因子促进血栓形成，组织灌注不足加重血栓形成
• 诱导炎症介质加重组织损伤
  • IL - 6诱导肝脏合成急性期反应蛋白，促进炎症反应和组织损伤
  • TNF - α和IFNγ诱导炎症细胞程序性死亡，促进脏器损伤
  • IL - 6激活炎性细胞，释放炎性介质，加重组织损伤
• 免疫抑制导致多脏器衰竭
  • 过量细胞因子抑制和消耗免疫细胞，导致机体免疫功能低下
  • 最终导致严重的多脏器衰竭

CSS的病因

• 病原微生物诱发CSS
  • 原发病原微生物感染，如细菌、寄生虫、病毒感染可诱发
  • 继发病原微生物感染，在先天免疫相关基因突变或获得性免疫功能缺陷时可诱发
• 免疫和肿瘤及治疗相关的CSS、CRS
  • 继发于各类风湿免疫性疾病，出现巨噬细胞活化综合征，诱导CSS和多脏器衰竭
  • 非感染相关的HLH及血液系统肿瘤可发生sHLH，出现CSS和CRS
  • 肿瘤免疫治疗新药物和新技术应用，出现CSS、CRS病例增多
• 手术和创伤相关的CSS、CRS
  • 外科手术、缺血再灌注损伤等可能诱发
  • 烧伤和创伤可触发免疫反应，引起CSS／CRS

人工肝治疗CSS适应证

• 急性发热起病，病程多在发病1周内（一般不超过2周，血细胞因子水平持续升高者可视情况而定）
• 具有脏器功能急性损害、障碍表现者
• 血清IL - 6水平≥5x正常值上限，或每日上升速度≥1xULN伴或不伴有其他细胞因子升高

人工肝治疗CSS相对禁忌证

• 严重活动性出血者
• 不能控制的严重血流动力学不稳定者（平均动脉压 < 65mmHg）
• 对治疗过程中所用耗材或血制品、药物等严重过敏出现休克未能纠正者

人工肝治疗CSS模式选择

• Li - ALS3.0系统的工作原理
  • 患者血液通过血浆分离器分离血浆，部分丢弃并补充新鲜血浆
  • 血浆收集在双腔储液袋，进行血浆滤过和吸附净化后回到患者体内
  • 利用液体流速差机制，实现血浆多次吸附滤过净化循环
• Li - ALS3.0系统的功能
  • 合成功能
    • 选择性除去病理血浆或大分子致病物质
    • 补充白蛋白和凝血因子等有益物质
  • 解毒代谢功能
    • 血浆吸附清除炎性介质等有害物质
    • 血液／血浆滤过清除过量水分和有毒物质
• 血液/血浆滤过的平衡功能
  • 保持水电解质酸碱平衡
  • 补充置换液方式
    • 前稀释法
    • 后稀释法
  • 不同稀释法特点
    • 后稀释法总溶质清除率大
    • 前稀释法不易堵膜但置换液量大
  • 血液/血浆滤过模式
    • 结合前、后稀释法
  • 使用方式
    • 单独使用
    • 功能组合使用

ALBPS治疗CSS监测指标

• 治疗前监测指标
  • 病史
  • 体格检查
  • 血液相关指标
  • 肺部影像学及B超检查
  • 有条件可增加细胞因子检测
  • SOFA评分
• 治疗后监测指标
  • 病史及体格体查
  • SOFA评分
  • 血液相关指标
  • 肺部影像学检查

治疗结束标准

• 一般患者标准
  • 体表温度
  • 疾病严重程度评分
  • 炎症因子水平
• 合并呼吸功能衰竭患者标准
  • 呼吸状况
  • 肺部影像学
• 合并循环衰竭患者标准
  • 停用血管活性药物
  • 血乳酸水平
• 合并肝功能衰竭患者标准
  • 肝性脑病症状
  • 血清总胆红素水平
  • 凝血功能

待解决问题

• 治疗机制
• 治疗模式选择
• 治疗时机
• 结束标准
• 适应证
• 治疗前后监测指标